韋尼克–高沙可夫症候群(Wernicke–Korsakoff Syndrome, WKS)簡介
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韋尼克–高沙可夫症候群(Wernicke–Korsakoff Syndrome, WKS) 是由 Wernicke 症候群 和 Korsakoff 症候群 所構成的神經精神疾病。WKS 並非第三種獨立疾病,而是兩者的連續性病程或同時並存的狀態 —— 初期為急性的 Wernicke 症候群,若未及時治療,則可能進展為慢性的 Korsakoff 症候群。
WKS 最常見的病因為 維生素 B1(硫胺素)缺乏,其主要風險族群為:
- 慢性酗酒者(佔比約 90%)
- 嚴重營養不良者
- 胃腸吸收異常或術後病人
本症屬神經科急症與精神病變交界的典型案例,早期辨識與補充硫胺素可大幅降低不可逆損害的風險。
「Wernicke 腦病變」與「Korsakoff 症候群」的差異
Wernicke 症候群:
- 急性、可逆,需立即補充維生素 B1
- 症狀:意識混亂、共濟失調、眼球運動異常
- 可恢復,若未治療,可能進展為 Korsakoff
Korsakoff 症候群:
- 慢性、不可逆的記憶障礙
- 症狀:順行與逆行性失憶、虛構症、自知力缺損
- 多為未處理的 Wernicke 發展而來
- Wernicke 症候群 像是「記憶大樓的火警警報器響起」:如果你立刻滅火,損失可控;但若無處理,火災蔓延,整棟大樓就毀了。
- 而 Korsakoff 症候群 就是「火災後的大樓殘骸」:記憶損傷已成定局,僅能盡量修復與適應。
Wernicke 症候群
Wernicke 症候群是一種急性腦部疾病,主要由於維生素 B1(硫胺)缺乏所導致,常見於長期酗酒者,也可見於營養不良或吸收障礙者。此症屬於醫療急症,若未即時治療,約 80% 可能發展為 慢性的 Korsakoff 症候群,造成永久性記憶損傷。
常見急性症狀包括:意識混亂、步態不穩(小腦性共濟失調)、眼球震顫(可能為水平或垂直)、眼肌麻痺(如複視、動眼神經障礙)。嚴重時可能出現縮瞳或瞳孔對光反應減退。若能及時戒酒並給予硫胺(維生素 B1)補充,多數症狀在數天至數週內可顯著改善。然而,若合併低血鎂會減弱治療效果,應一併補充並維持正常營養狀態。若延誤或治療不完全,可能導致死亡,或進一步發展為慢性不可逆的 Korsakoff 症候群。
症狀
Wernicke 症候群的經典三聯症(triad):
- 眼球運動異常(Oculomotor dysfunction)
眼球震顫(nystagmus)、外展神經麻痺(如複視) - 共濟失調(Ataxia)
走路不穩、姿勢不協調,通常影響下肢動作與平衡 - 意識混亂(Mental confusion)
專注力下降、意識模糊,甚至可能出現譫妄或昏迷
Korsakoff 症候群
Korsakoff 症候群是與長期維生素B1(硫胺素)缺乏相關的慢性腦部疾病,常見於長期酗酒者。它通常是 Wernicke 腦病變的延續階段,如果沒有及時治療 Wernicke,就可能發展成 Korsakoff。
此症候群會讓人「記不了新東西、也記不住生活細節」,是一種短期記憶的障礙。因為沒辦法把新的事情記起來(順行性失憶),個案常常只記得最熟悉的事,對其他工作就會感到吃力。為了不讓別人發現自己記不得,他們會不自覺地編故事來填補記憶空白,這種現象叫做「虛構症」。
症狀
- 順行性失憶(Anterograde amnesia):無法記住發病後的新資訊。
- 逆行性失憶(Retrograde amnesia):喪失發病前一段時間的記憶。
- 虛構症(Confabulation):無意識地編造看似合理的記憶來填補遺忘,並非蓄意說謊。
- 內容貧乏的對話:言語簡短、缺乏細節。
- 自知力缺損(Lack of insight):對自身記憶問題沒有察覺,缺乏病識感。
- 情緒冷漠(Apathy):缺乏興趣與情感反應,對外界變化漠不關心。
「Wernicke 症候群」與「Korsakoff 症候群」對照表
項目 | Wernicke 症候群 | Korsakoff 症候群 |
---|---|---|
性質 | 急性神經病變(可逆) | 慢性記憶障礙(多為不可逆) |
病程階段 | 初期,屬於神經急症 | 若未即時治療 Wernicke,可能進展為 Korsakoff |
主要病因 | 維生素 B1(硫胺素)缺乏 | 長期 B1 缺乏未治療後的後遺症 |
常見族群 | 慢性酗酒者、營養不良、手術後病人 | 長期酗酒且曾出現 Wernicke 症狀未改善者 |
主要症狀 | – 意識混亂 – 共濟失調 – 眼球震顫或複視 | – 嚴重記憶障礙(順行+逆行失憶) – 虛構症(confabulation) – 自知力缺損與冷漠 |
主要受損腦區 | – 乳狀體 – 丘腦內側 – 小腦蚓部 – 腦幹視覺中樞 | – 乳狀體(萎縮) – 丘腦背內側核 – 海馬旁迴 |
可逆性 | 若及時補充硫胺素,大部分可逆 | 大多數不可逆,屬於永久性記憶障礙 |
治療重點 | 緊急補充維生素 B1(靜脈注射) | 症狀支持治療與記憶訓練,預後差 |
註:乳狀體(mammillary bodies)是 Wernicke 與 Korsakoff 中都會出現病變的重要結構,MRI 常見萎縮或高訊號改變。